Гемофилия, или, как иногда ее называют, царская болезнь. . . Что мы знаем о ней? Каких успехов достигла современная медицина в ее лечении и как обстоят дела в этом плане в Армении?
В самых общих чертах: гемофилия — наследственное заболевание, связанное с дефицитом в крови двух факторов (8-го и 9-го) свертывания и проявляющаяся в частых опасных для жизни человека кровотечениях, нередко возникающих без каких-либо причин. Гемофилией страдал российский царевич Алексей, отсюда и название — царская. Как правило, гемофилией болеют мужчины, женщины являются носителями патологического гена и передают болезнь сыновьям. Согласно мировой статистике, на 10 тысяч человек приходится 1 гемофилик. Примерно такая же картина наблюдается и в Армении. На сегодняшний день в республике зарегистрировано немногим более 200 больных, но это весьма приблизительная цифра, так как диагностированы далеко не все больные, особенно в отдаленных марзах.
До 80-х годов лечение гемофилии (речь идет лишь об остановке кровотечения) сводилось к вливанию больному плазмы или криопреципитата (концентрированных 8-го или 9-го факторов) , что, однако, в тяжелых случаях не всегда давало нужный эффект и больные погибали от потери крови. Кроме того, частые вливания плазмы, и криопреципитата ведут к увеличению в крови антител и дальнейшее их вливание становится невозможным, тогда как больные на протяжении всей жизни нуждаются в подобной процедуре. Люди, больные гемофилией, не имели возможности подвергнуться какой-либо, даже самой маленькой, операции, а часто повторяющиеся кровотечения вызывали в суставах тяжелый гемартроз. 90% больных — инвалиды с детства. Средней продолжительностью жизни гемофиликов до начала прошлого века считалось 15 лет.
В начале 80-х ученым удалось выделить из крови 8-й и 9-й факторы, которые вводятся больному в очищенном виде. Препарат восполняет дефицит свертываемости крови до нормы и в результате останавливает даже самое тяжелое кровотечение. Сегодня в развитых странах гемофилию считают не болезнью, а состоянием, которое курируется регулярным профилактическим вливанием недостающих веществ. Достижение ученых сделало жизнь гемофиликов почти беспроблемной. Регулярное профилактическое вливание недостающих 8-го или 9-го факторов восполняет их дефицит, предотвращая тем самым возникновение кровотечений. Срок жизни гемофиликов почти приблизился к средней норме.
В нашей стране долго не было известно о существовании этих препаратов. И только в 2001-2002 годах усилиями Армянской ассоциации больных гемофилией, председателем которой является экс-консул Армении в Германии Таня Хачатрян, в нашу республику по гуманитарной линии начали поступать 8-й и 9-й факторы. Находясь в Бонне, Т. Хачатрян познакомилась с ведущими врачами Центра гемофилии Боннской университетской клиники. По ее личной инициативе и приглашению немецкие специалисты приехали в Армению, познакомились с коллегами из нашего Института переливания крови. По рекомендации известного немецкого специалиста в области гемофилии доктора Ганса Бракмана в Армении в 1997 была создана ассоциация, объединившая больных гемофилией и их родителей с целью защиты прав гемофиликов и повышения уровня лечения гемофилии в Армении. Девиз ассоциации — "Жизнь без боли". А еще через некоторое время Армянская ассоциация больных гемофилией вошла в состав Всемирной федерации гемофилии, насчитывающей в своих рядах 106 стран. и стала членом Евроконсорциума по гемофилии и учредителем закавказского альянса гемофилии.
— Сотрудничество с федерацией, — рассказывают вице-президенты Светлана Папазян и Давид Ханзратян, — во многом помогло нам. Помимо препаратов, поступающих по гуманитарной линии, у нас достаточно современной научной и учебной литературы, крайне необходимой, когда кто-то из членов семьи болен гемофилией.
Раньше вследствие кровотечения больного срочно госпитализировали, особенно трудно было жителям отдаленных регионов — приходилось ехать до ближайшей больницы 3-4 часа, когда дорога каждая минута. Сейчас почти все члены нашей ассоциации знают, что можно гемофилику, что нет и как правильно оказать первую помощь.
В сотрудничестве со Всемирной федерацией гемофилии наша ассоциация разработала и реализовала ряд обучающих программ и семинаров для врачей, самих больных и их родных. В рамках программы в Армению приезжали ведущие врачи в области гемофилии, которые провели консультации по всей стране, включая самые отдаленные регионы, где мало врачей-гематологов. Специальные обучающие семинары для врачей и медсестер были проведены в Гюмри.
В 2003 году Международная федерация гемофилии в рамках программы Глобальный альянс по прогрессу (ГАП) заключила с правительством РА двусторонний меморандум. Согласно меморандуму, федерация обещала обеспечить РА гуманитарной помощью (факторами 8 и 9) , организовать подготовку наших врачей и высылать современную научную и обучающую литературу. Армения в свою очередь обязалась ежегодно закупать для больных гемофилией препараты на сумму $150 тыс. Федерация выполнила все взятые на себя обязательства, что же касается нашего государства, то в 2006 году (т. е. с некоторым опозданием) впервые были закуплены необходимые гемофиликам препараты, правда, не в том количестве, какое указывается в договоре.
По программе ГАП Ереванский институт переливания крови им. Еоляна стал побратимом Центра крови в Миннеаполисе. В свою очередь Армянская ассоциация больных гемофилией побраталась с аналогичной организацией Великобритании и уже приступила к разработке совместной программы. Тесные связи и сотрудничество ассоциаций и медиков разных стран обусловлены не только научными целями. Больных гемофилией не так много, лечение этой болезни — одно из самых дорогостоящих в мире: 1 единица фактора раньше стоила $1, сейчас 30 центов, а гемофилику за 1 вливание может понадобиться от 250 до 1000 единиц, причем вливания проводятся регулярно на протяжении всей жизни. И только взаимная поддержка, моральная и финансовая, совместные усилия могут обеспечить гемофилику нормальную жизнедеятельность и помочь ему стать полноценным членом общества.
Недавно в Институте переливания крови им. Еоляна открылся Центр гемофилии, что позволит врачам в сотрудничестве с членами ассоциации направить усилия на улучшение качества медпомощи гемофиликам. А в конце минувшего месяца в Армении прошла Всемирная конференция, посвященная вопросам лечения гемофилии, в которой приняли участие представители Всемирной федерации, разработчики программ, реализованных в Армении, президент Российской ассоциации и др. Во время встречи с зарубежными специалистами министр здравоохранения РА Н. Давидян пообещал, что к новому году будет закуплено достаточное количество препаратов для обеспечения гемофиликов. Будем надеяться, что содействие правительства РА, а также сотрудничество с федерацией значительно поднимут в республике качество медпомощи больным гемофилией.
Menu
